來源:新華網(wǎng)
2018-03-19 16:31:03
新華社北京3月19日電 一個國際團隊18日報告說,他們發(fā)現(xiàn)了一種新的與“漸凍癥”相關的分子機制,能幫助理解這種疾病的發(fā)病機理及相關靶向藥物的研發(fā)。
“漸凍癥”醫(yī)學名稱叫肌萎縮側索硬化癥,是一種神經(jīng)退行性疾病,影響大腦和脊髓中與運動相關的神經(jīng)細胞,造成運動神經(jīng)元死亡,令大腦無法控制肌肉運動。主要臨床表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮無力,患者最后會因呼吸衰竭而死亡。前不久去世的著名物理學家霍金21歲時就被診斷患有這種疾病,最終與其纏斗55年。
加拿大蒙特利爾大學神經(jīng)科學家和以色列同行18日在英國《腦》雜志網(wǎng)絡版報告說,在長達8年的研究中,他們重點關注了一種名為TDP-43的蛋白質(zhì)從神經(jīng)細胞內(nèi)移除后的影響。研究發(fā)現(xiàn),TDP-43蛋白質(zhì)缺失會導致另一種名為hnRNPA1的蛋白質(zhì)發(fā)生變體,這在此前的文獻中沒有提及。
正常神經(jīng)細胞的TDP-43存在于細胞核中。此前研究表明,TDP-43是一種與肌萎縮側索硬化癥發(fā)病相關的蛋白質(zhì),細胞核內(nèi)TDP-43功能的缺失或細胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)異常的TDP-43蛋白聚集體可能是致病的關鍵因素。
“肌萎縮側索硬化癥(發(fā)病機理)十分復雜,我們的成果為將來藥物靶點以及用于快速檢測疾病、跟蹤病程的生物標記物的研發(fā)提供了重要信息,”論文第一作者、蒙特利爾大學神經(jīng)科學副研究員雅德-埃馬紐埃勒·德賽說。
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