原標題：毓璜頂醫院兒內科讓病人找到“主心骨”仨月治好罕見病

來源：膠東在線

膠東在線7月8日訊(通訊員 李成修 崔方榮)近日，市民高女士將一面繡著“德藝雙馨、妙手回春”的錦旗送到煙臺毓璜頂醫院宣傳處，感謝兒內科副主任、主任醫師蔡維艷及其團隊治好了自己兒子的皮肌炎。而錦旗上的八個大字也是高女士全家對蔡維艷最中肯的評價。

記者近日見到蔡維艷，并還原了當時的治療過程。

創造奇跡，仨月治愈罕見皮肌炎

高女士的兒子今年三歲，本是活潑好動的年齡，可一段時間以來，卻總是不愿活動。最初家人以為是春天孩子犯懶，直到孩子行走、下蹲困難，在仔細觀察，發現孩子的手臂和小腿都有了浮腫，才意識到問題的嚴重性，匆忙于3月中旬到煙臺毓璜頂醫院就診。

蔡維艷在仔細問診和對孩子進行體格檢查后，高度懷疑是皮肌炎，建議孩子住院完善相關檢查。經過抽血化驗、核磁共振等輔助檢查，最終診斷為幼年型皮肌炎。由于孩子發病年齡小，病情重，常規治療效果欠佳，她和治療組內崔煥芹大夫反復討論，最終制定了個體化治療方案，經過3個月藥物治療，目前孩子各項指標趨于正常。

據了解，皮肌炎(JDM)屬于自身免疫性疾病，是一種兒童罕見疾病，發病率為0.4／10萬。幼年型皮肌炎臨床表現多樣，診斷困難，治療也比較復雜。高女士自述，兒子患病后，家人特別著急，曾經到濟南就診，還托人聯系了北京、上海的專家進行咨詢，得到的都是幼年型皮肌炎病情復雜、治療周期長、治療效果不保證等答復。只有蔡維艷不斷鼓勵高女士，仔細給她講解治療方案，精心指導護理要點，讓高女士找到了主心骨。

“這么復雜、罕見的疾病，北京、上海的專家都說控制病情至少需要一年半載，沒想到蔡維艷主任用3個月的時間就穩定了病情，現在孩子又活蹦亂跳了，蔡主任真是創造了奇跡。”高女士如是說。

蔡維艷(右二)團隊討論患者病情

需要警惕，風濕性疾病兒童發病率逐年升高

蔡維艷介紹說，幼年型皮肌炎是一種免疫介導的，以橫紋肌、皮膚和胃腸道等部位的急性和慢性非化膿性炎癥為特征多系統受累疾病。臨床特點是以肢體近端、頸肌及吞咽肌炎性病變為主，臨床表現為對稱性肌無力、不同程度的肌萎縮，本病可累及多個系統和器官，出現食管、胃腸道運動異常、心臟增大，肺纖維化、肺出血，少數會出現咽部肌肉及呼吸肌受累，導致呼吸困難，預后不良。

“該病的主要治療藥物為：激素、甲氨蝶呤、免疫抑制劑(環孢素A)、丙種球蛋白、生物制劑等。”她說，多數患兒疾病活動期為2年，經過治療可獲得完全緩解，少數患兒可有多次復發或成慢性持續狀態，病情可持續3-5年或更長，“所以，該病的治療需要一個漫長的過程。雖說幼年型皮肌炎在兒童期是罕見病，但在日常接診中也是能碰到的，提醒家長當發現孩子懶于起床或上樓梯困難，四肢腫脹，面部潮紅、眼瞼有紫紅色皮疹等表現，要及時到醫院就診。”

“近年來，像幼年型皮肌炎這樣的風濕性疾病在兒童中的發病率是逐年升高的，如幼年特發性關節炎、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等疾病在臨床工作中時常會遇到。”蔡維艷告訴記者。

蔡維艷(中)和她的醫療團隊

起病隱匿，腎臟風濕性疾病早期易忽視

“像過敏性紫癜(IgA血管炎)、川崎病、腎病綜合征這些與免疫相關的疾病已經成為兒科診治的常見疾病。這類疾病多需要長期治療及隨訪，病情易反復、變化快。作為小兒腎臟風濕科醫生，不僅要掌握豐富的醫學知識，在紛雜的癥狀中做出正確的診斷；要專注、縝密，隨時關注病情變化，不放過任何導致病情加重的蛛絲馬跡，防患于未然，防止病情的突然加劇；還要有極大的耐心和愛心，隨時與家長進行有效的溝通，讓家長充分了解疾病的過程、用藥情況及注意事項，樹立家長及孩子戰勝疾病的信心。”

蔡維艷表示，腎臟風濕性疾病多數起病隱匿，一些早期癥狀容易被忽視，當癥狀明顯時往往病情已經很重。“比如近4天，我科連續收治4例新發腎病綜合征的孩子，都是周身明顯水腫，尿量減少，來就診，問及家長為何腫得這么重才來看病，多數家長回答，以為孩子是胖的，發現孩子尿里泡沫多，也未引起重視。在此提醒家長當孩子出現以下情況時應及時到醫院檢查。”

對于如何篩查腎臟風濕性疾病，她坦言，從三點觀察，可有大致了解：尿液顏色有改變或泡沫增多、尿液渾濁、有絲狀物等情況；面色蒼白、頭暈、乏力、懶動、嚴重脫發、皮疹等情況；近期突然“發胖”、體重明顯增加，或短期內體重下降明顯。

“腎臟風濕科疾病多需要慢性的治療過程，少則一年半載，多則三到五年，像系統性紅斑狼瘡這類疾病在兒童期是不能夠停藥的，需要將患兒平穩的過渡至成人科繼續治療。病情多是在緩解、復發、緩解的過程中渡過的，且這類疾病均需要加用激素或免疫抑制劑治療，家長顧慮藥物的副作用等問題，有些家長自行將藥物減量或停用，導致病情的惡化。”她說，十幾天前，一個系統性紅斑狼瘡的孩子本來病情已經穩定，家長顧慮孩子一直吃藥也不好，將所有藥物停用，服用中藥，3月后孩子面色蒼白、周身水腫、乏力來診，已經出現了重度溶血、腎功能不全、心包積液等嚴重病癥。“在此提示家長對這類疾病一定要遵照醫囑用藥，我國對這類疾病都制定了臨床診治指南，規范診斷及治療，醫生都是按照指南規范用藥及監測，家長和孩子要有極好的依從性，配合醫生的治療，通過醫生、家長、孩子的共同努力，實現我們的共同目標—戰勝疾病。”

從醫30年，蔡維艷一直秉承著甘于奉獻，嚴謹細致的工作作風，自2005年聘任副主任醫師以來，一直堅持周天看門診，為的是讓孩子周天能來復查，不耽誤上學。30年來的不懈堅持，舍小家為大家的付出，也彰顯了一名普通兒科醫生的博愛情懷。

專家簡介：

蔡維艷，煙臺毓璜頂醫院兒內科副主任，主任醫師，醫學碩士，副教授，兼任山東省醫學會兒科分會腎臟免疫學組委員、華東腎臟病專業委員會兒科專委會委員、山東省中西醫結合學會兒科委員、煙臺市中西醫結合學會兒科副主任委員、煙臺市中西醫結合學會腎臟專業副主任委員。擅長小兒腎臟及風濕性疾病的診治。專家門診時間：周三、周五全天(上午：小兒腎臟遺尿門診)、周日上午。

[責任編輯：楊凡、崔中連]

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