原標題：給肺洗個澡！洗出大量牛奶狀液體——青島市市立醫院雙肺同期大容量肺灌洗術治療肺泡蛋白沉積癥

來源：青島市市立醫院

原標題：給肺洗個澡！洗出大量牛奶狀液體——青島市市立醫院雙肺同期大容量肺灌洗術治療肺泡蛋白沉積癥

來源：青島市市立醫院

60歲的高大娘（化名）因為反復咳嗽、憋氣三年多輾轉就診過省內多家醫院，近半年更是稍一活動即感胸悶、氣喘，休息時也有咽癢、咳嗽癥狀，嚴重影響生活質量。

不久前，高大娘來到我院東院呼吸與危重癥醫學科郝萬明主任門診尋求治療。收入院后支氣管鏡下檢查確診為極為罕見的肺泡蛋白沉積癥（PAP）。給予針對性藥物霧化吸入治療后，高大娘的癥狀較前緩解，但想要改善缺氧情況，大容量肺泡灌洗治療是目前最佳治療手段。

洗出大量“牛奶”狀渾濁液 病人直呼：輕快多了

為了確保手術成功，郝萬明主任組織全科討論，制定了周密的手術方案以及術中可能出現的并發癥及應對措施。在東院麻醉手術科孫立新主任醫師支持下，采用雙腔支氣管插管全麻，手術首先保證左肺單肺通氣的情況下灌洗右肺肺泡，累計灌入7500mL生理鹽水，回收大量“牛奶樣”渾濁液體，直至液體清澈。同樣的方法灌洗左側肺泡，累計灌入9000mL生理鹽水，直至回收液體清澈。歷時五小時為病人成功進行了雙肺同期大容量全肺灌洗手術。

高大娘麻醉蘇醒后安全返回普通病房，自覺胸悶憋氣比以前“輕快多了”，術后肺部CT提示較之前有明顯改善。

既往肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗往往通過支氣管鏡下先灌洗一側肺組織，通過數天休整后再進行對側肺灌洗術的方法進行治療，患者需要“二進宮”，本例雙肺同期大容量全肺灌洗術標志著醫院在該病診治領域的進階，為肺泡蛋白沉積癥、塵肺等相關患者帶來健康希望。

什么是肺泡蛋白沉積癥（PAP）

據青島市市立醫院東院呼吸與危重癥醫學科郝萬明主任介紹：肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種非常罕見的彌散性肺部疾病，發病率僅為7/1000000，可發生各種年齡段，多見于40-50歲，男女患病比例約為2:1。PAP最常見的是特發性PAP，約占90%以上，可能與自身免疫相關；其次為繼發性PAP，約占5%-10%，可能因為吸入大量粉塵（二氧化硅、鋁、碳等）、感染、有毒氣體或罹患惡性血液病的導致的；遺傳性PAP極為罕見，僅占2%，多發于兒童。可以通過肺活檢病理PAS特殊染色陽性加以確診。

肺泡蛋白沉積癥（PAP）有哪些特征？

郝主任提示，PAP起病隱匿，進展緩慢，主要表現為呼吸困難、干咳，偶有略稠的膠凍樣痰，其次還可能有疲勞、胸痛、體重減輕和低熱等表現，癥狀不典型，不易診斷。PAP患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者可通過全肺灌洗治療緩解，難治性患者可選擇特殊藥物皮下注射或霧化治療，少數患者則會繼續發展，重癥患者還會出現呼吸衰竭、繼發肺部感染情況危及生命。及時認識并識別罕見病，早發現、早治療是最好的方法！

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