“苯丙酮尿酸癥”(簡稱pku)患者有“不食人間煙火的天使”之稱,他們患有一種罕見的隱性遺傳氨基酸代謝病,發(fā)病率為萬分之一。

臨床表現(xiàn)不均一,主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹及色素脫失和鼠氣味等,腦電圖異常。

患者從出生開始,因為體內(nèi)缺少一種酶,不能吃母乳、喝普通奶粉,也不能吃普通的雞蛋、米、面、魚肉,只能食用含低苯丙氨酸的特殊食品,需終生控制飲食,且要定期到醫(yī)院驗血監(jiān)測血液中的苯丙氨酸濃度。

部分患者需要藥物治療,費用十分高昂。

近日,山東省醫(yī)療保障局、山東省人力資源和社會保障廳、山東省衛(wèi)生健康委員會、山東省財政廳、山東省藥品監(jiān)督管理局、山東省扶貧開發(fā)辦公室、山東省慈善總會七部門聯(lián)合印發(fā)《關(guān)于做好苯丙酮尿酸癥醫(yī)療保障工作的通知》(魯醫(yī)保發(fā)〔2019〕3號)。

《通知》規(guī)定,苯丙酮尿酸癥納入各地醫(yī)保門診病種管理。苯丙酮尿酸癥所需特殊治療食品費用,納入醫(yī)療救助范圍。對18歲及以下患者按不低于75%比例支付,每人每年最高支付額度1.5萬元；18歲以上患者費用醫(yī)療救助按70%比例、年度最高1.2萬元標準支付。2019年1月1日起,患者符合保障范圍的費用納入醫(yī)保支付和綜合救助范圍。

20家醫(yī)療機構(gòu)成為首批定點機構(gòu)

為保證苯丙酮尿酸癥治療效果,對經(jīng)篩查或初診為典型的苯丙酮尿酸癥(ICD-10:E70.0)、四氫生物蝶呤(BH4)缺乏癥等其他高苯丙酮尿酸癥(ICD-10:E70.1)患者,應到定點醫(yī)療機構(gòu)進行復診、登記和規(guī)范化治療。

按照《關(guān)于實施苯丙酮尿癥患兒治療定點醫(yī)療機構(gòu)管理的通知》(魯衛(wèi)婦幼發(fā)〔2015〕3號)規(guī)定,首批將省婦幼保健院等20家醫(yī)療機構(gòu)定為我省區(qū)域內(nèi)苯丙酮尿酸癥協(xié)議定點救治醫(yī)療機構(gòu),實施定點醫(yī)療機構(gòu)管理。根據(jù)患者需求、醫(yī)療機構(gòu)診療特點、服務能力及分布,逐步擴大協(xié)議定點范圍。

診治費藥費特殊食品費納入保障范圍

醫(yī)療保障待遇方面,我省明確,苯丙酮尿酸癥、四氫生物蝶呤缺乏癥等臨床路徑規(guī)定的必需檢查項目、治療藥品,以及患者必需的(國家批準生產(chǎn)的限制苯丙氨酸成分的配方粉、米、面等)特殊治療食品,納入保障范圍。

醫(yī)保支付上,苯丙酮尿酸癥納入各地醫(yī)保門診病種管理。對發(fā)生符合醫(yī)保支付范圍的診查、治療和藥品費用,執(zhí)行參保地病種管理政策。對治療藥品“鹽酸沙丙蝶呤”費用,仍由大病保險單獨補償,支付比例提高到60%。

同時,苯丙酮尿酸癥所需特殊治療食品費用,納入醫(yī)療救助范圍。對18歲及以下患者按不低于75%比例支付,每人每年最高支付額度1.5萬元；18歲以上患者費用醫(yī)療救助按70%比例、年度最高1.2萬元標準支付,對困難患者,由慈善基金根據(jù)專項基金年度籌集情況,給予適當援助。

2019年1月1日起,患者符合保障范圍的費用納入醫(yī)保支付和綜合救助范圍。同時建立醫(yī)療救助標準動態(tài)調(diào)整機制,適時進行調(diào)整。

“一站式”結(jié)算,個人只承擔自付費用

協(xié)議定點醫(yī)療機構(gòu)要指定專科門診和醫(yī)生負責苯丙酮尿酸癥患者的治療管理,嚴格執(zhí)行臨床路徑或相關(guān)技術(shù)規(guī)范,根據(jù)患者病情確定相應的診療措施并開具治療藥品和特殊治療食品的處方,原則上每次開具處方不得超過一個月的治療量,對6周歲以下或路途較遠交通不便的患者,可將處方量適當放寬至3個月。

鼓勵支持轄區(qū)內(nèi)食品生產(chǎn)企業(yè)加快特殊治療食品研發(fā)和注冊工作,加強對治療藥品及特殊治療食品的生產(chǎn)供應、流通管理及質(zhì)量監(jiān)督,確保有效供應和質(zhì)量安全。

在結(jié)算上,實行基本醫(yī)療保險、大病保險與醫(yī)療救助“一站式”結(jié)算,個人只承擔自付費用,其他費用由醫(yī)保經(jīng)辦機構(gòu)、承辦大病保險商機構(gòu)與協(xié)議定點醫(yī)療機構(gòu)結(jié)算。（生活日報記者 楊璐）

[責任編輯：楊凡、梁延菊]

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