原標題：山東大學齊魯醫院德州醫院應用艾考糊精腹透液治療法布里病尿毒癥腹膜透析

來源：大眾網

近日，山東大學齊魯醫院德州醫院腎內科知名專家、主任醫師周淑華教授為一例法布里病尿毒癥的腹膜透析患者使用新型腹膜透析液——艾考糊精腹透液治療，改善了患者容量超負荷和糖脂代謝，取得了良好的效果。這是迄今為止山東省首例應用艾考糊精腹透液治療法布里病尿毒癥腹膜透析的患者，為法布里病腹膜透析治療的患者積累了經驗，艾考糊精腹透液長期治療可顯著降低患者心血管疾病及死亡風險，提高患者長期生存率及生活質量。

患者趙先生今年46歲，去年8月，他在山東大學齊魯醫院確診法布雷病、慢性腎衰竭，轉回我院腎內科進行規范化應用阿加糖酶β替代治療及慢性腎臟病一體化治療，并于今年3月在我院腎內科行常規腹膜透析置管，夜間間歇自動化腹膜透析治療5月，癥狀雖有所好轉，但仍反復浮腫，心力衰竭，食欲減退，營養不良。最近1個月他水腫加重，并出現不安腿綜合征表現，于是便來住院診治，周淑華教授在患者原腹透方案基礎上根據趙先生病情，調整為艾考糊精腹透液日間留腹10小時，經治療后日間可超濾1000-1200ml，趙先生水腫、不安腿癥狀明顯減輕，食欲睡眠均明顯好轉，治療取得了良好效果。

據了解，法布雷病(Fabry Disease,又稱Anderson-Fabry disease, AFD)是一種罕見的X染色體伴性遺傳的溶酶體貯積癥，法布雷病的預計患病率為1/100,000，國內尚無人群發病統計數據，在終末期腎臟病透析患者中的患病率為0.12%。法布雷病是GLA基因突變導致a半乳糖苷酶A (a-Gal A)酶活性部分或全部喪失，造成其代謝底物三己糖酰基鞘脂醇(GL3)及其衍生物脫乙酰基GL3 (Lyso-GL-3)在人體各器官、組織如心臟、腎臟、胰腺、皮膚、神經、肺等大量貯積，最終引起一系列臟器病變，治療方法主要為對癥及酶替代治療。

腹膜透析，就是利用腹膜作為透析膜，通過腹膜在腹腔內對血液進行過濾，以清除體內的毒素、代謝廢物和多余的水分。腹膜透析作為腎臟替代治療的治療方式之一，經濟有效，可居家治療，不用頻繁去醫院，規避交叉感染風險，尤其是疫情期間，患者無法去醫院血透，腹膜透析的優勢凸顯。艾考糊精腹膜透析液是應用于腹膜透析患者的新一代透析液，因其分子量大，不易被腹膜吸收，且不含葡萄糖，大大提高透析“效率”，可實現長達16小時的留腹時間，進而提高了透析充分性，與葡萄糖透析液相比，艾考糊精腹膜透析液更能滿足糖尿病腹透患者的臨床需求艾考糊精腹膜透析液的優勢如下：可改善血糖控制、改善超濾效果、改善血脂代謝、改善患者預后。艾考糊精腹膜透析液2021年8月25日在我國獲批上市，直到2022年3月，讓中國患者期盼的新型腹透液——艾考糊精腹膜透析液終于在國內應用于臨床。

腹膜透析標準操作規程建議艾考糊精腹透液每日1次，用于長留腹，如CAPD夜間留腹，通常用于下列情況：糖尿病患者、容量負荷過多而超濾不足者、腹膜超濾衰竭患者、高轉運或高平均轉運者。

山東大學齊魯醫院德州醫院腎內科是德州市唯一有罕見病法布里病治療資質的，醫院成立了罕見病多學科聯合會診(MDT)，為患者制定科學、合理、規范的個性化診療方案，極大方便了罕見病患者診療，縮短了患者等待時間，減少了罕見病的漏診、誤診，為罕見病早發現、早診斷、早治療提供了有利的技術支持。（通訊員 王曉亮 高潔）

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