志愿者在輔導(dǎo)林林功課 受訪者供圖

●你知道嗎

成骨不全癥(瓷娃娃)是一種因骨密度低而引起多發(fā)性骨折的罕見(jiàn)病，由基因遺傳和突變?cè)斐桑豢芍斡梢酝ㄟ^(guò)早期的手術(shù)、藥物和康復(fù)緩解骨折次數(shù)，確診成骨不全癥后需要終身治療，青春期比較容易骨折，成年后骨折次數(shù)會(huì)大大降低。

5月6日是國(guó)際成骨不全癥關(guān)注日。成骨不全癥患者，還有一個(gè)被熟知的名字——瓷娃娃。從出生起，14歲的林林(化名)就被貼上了“瓷娃娃”的標(biāo)簽。胳膊腿動(dòng)不動(dòng)就骨折，如今體內(nèi)打著5顆鋼釘，每天爸爸抱著他爬到學(xué)校3樓教室上學(xué)，媽媽因不堪重壓離去。因?yàn)榧膊。嚯y成了他人生的必修課，但14年來(lái)他一直堅(jiān)強(qiáng)地成長(zhǎng)……

“動(dòng)不動(dòng)就斷，打個(gè)噴嚏都能斷了”

林林的家在歷城區(qū)西營(yíng)一個(gè)小山村里。14年前，村民田洪森的家里出生了一個(gè)“玻璃娃娃”。“大胖小子當(dāng)時(shí)一出生肯定挺高興，但沒(méi)想到當(dāng)時(shí)在醫(yī)院里一洗澡，啪一聲孩子的大腿根就斷了。出院后我和他媽急忙帶他到齊魯醫(yī)院，醫(yī)生說(shuō)俺娃是‘玻璃娃’。”田洪森說(shuō)。

當(dāng)時(shí)的醫(yī)療條件，對(duì)這個(gè)疾病沒(méi)什么好辦法。在林林出生后的前兩年，每年胳膊和腿都要斷四五回，“動(dòng)不動(dòng)就斷，打個(gè)噴嚏都能斷了。”一斷田洪森就帶著林林往醫(yī)院跑，醫(yī)生只能打石膏、拉牽引治療，往往這個(gè)腿石膏還沒(méi)撤，那個(gè)腿又?jǐn)嗔耍荒暧邪肽甑臅r(shí)間林林都要在醫(yī)院待著。那兩年，田洪森為了給林林治病每年都要花3萬(wàn)多元，借錢(qián)借得親戚們后來(lái)都閉門(mén)不見(jiàn)了。

看到治療無(wú)望，再加上經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，兩年后林林停止了治療，任由骨頭斷了長(zhǎng)、長(zhǎng)了斷。如今雖然已經(jīng)14歲，林林要比同齡人矮很多，每次骨頭斷了再長(zhǎng)上后，就會(huì)形成一個(gè)“假關(guān)節(jié)”，彎著長(zhǎng)使得他的腿長(zhǎng)成了S型，胳膊也畸形嚴(yán)重。“小時(shí)候每次骨折，孩子都疼得哭，開(kāi)始那幾年孩子哭我們心疼孩子也跟著哭，但沒(méi)啥辦法。后來(lái)時(shí)間長(zhǎng)了，孩子變得越來(lái)越堅(jiān)強(qiáng)，他現(xiàn)在的抗疼能力比一般人都強(qiáng)，疼也忍著不哭。”田洪森說(shuō)。

當(dāng)林林長(zhǎng)到五六歲時(shí)，一次偶然的機(jī)會(huì)，田洪森看到了“瓷娃娃”關(guān)懷協(xié)會(huì)的一個(gè)援助項(xiàng)目，可以為患者報(bào)銷(xiāo)一部分治療費(fèi)用，且山東省立醫(yī)院有新的技術(shù)為瓷娃娃們治療。報(bào)名參加后，林林又重新開(kāi)始了治療，對(duì)腿和胳膊進(jìn)行矯正。新的治療手段是每次骨折后為林林打上鋼釘使其更牢靠，矯形效果也更好。如今，林林的腿上還有5顆鋼釘。每次一骨折，鋼釘就會(huì)直接扎到他的皮上。

“因?yàn)楹⒆佑袣埣玻愿蠈W(xué)”

“因?yàn)楹⒆佑袣埣玻愿蠈W(xué)，有一技之長(zhǎng)，這樣以后才能有活路。”于是，到了林林上學(xué)的年紀(jì)，田洪森就去求小學(xué)校長(zhǎng)，讓孩子上學(xué)。“這樣的孩子，學(xué)校肯定不敢要，我反復(fù)請(qǐng)求，和學(xué)校簽了協(xié)議書(shū)，才讓孩子去上的學(xué)。”

如今林林已經(jīng)上初一，入學(xué)的這幾年來(lái)，每天上學(xué)、放學(xué)都是田洪森抱著兒子上樓梯。林林的課桌永遠(yuǎn)是在教室的最后單獨(dú)一排。因上廁所不方便，平時(shí)林林盡量少吃飯，大便通常都是憋著。“孩子坐骨神經(jīng)不行，常常大便失禁，我經(jīng)常給他洗褲子。”

到了初中，離家更遠(yuǎn)了，田洪森就在鎮(zhèn)上租了個(gè)小房子，陪讀接送兒子。“經(jīng)常右胳膊骨折了，就用左手寫(xiě)字;左胳膊骨折了，就用右手寫(xiě)字。因?yàn)槌３Ｗ≡旱⒄`課，他就在醫(yī)院自己復(fù)習(xí)，還有大學(xué)生志愿者在周末時(shí)來(lái)幫他補(bǔ)課。”田洪森說(shuō)。

受不了生活的壓力，兩年前林林的媽媽離開(kāi)了這個(gè)家，留下了林林和當(dāng)時(shí)年僅1歲的妹妹。對(duì)于妻子的離開(kāi)，田洪森坦言并不恨妻子，“走了就走了，太累了，攤上這樣的孩子、這樣的家庭，我們男同志還能撐下來(lái)，女同志沒(méi)法撐，找個(gè)好人家再嫁了吧，就解脫了。”雖然田洪森能想得開(kāi)，但談到孩子們的反應(yīng)，田洪森說(shuō)，林林好像已習(xí)慣了苦難，在他面前時(shí)并沒(méi)表現(xiàn)出想媽媽?zhuān)炊∨畠赫熳炖餆o(wú)意識(shí)地喊“媽媽”，讓他感到很心酸。

●面臨現(xiàn)狀

山東“瓷娃娃”近500人目前藥物尚未納入醫(yī)保

多年來(lái)，全國(guó)第一家瓷娃娃救助機(jī)構(gòu)——濟(jì)南“瓷娃娃”罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心一直支撐林林一家，他們的援助給了林林繼續(xù)治療的勇氣和生活的希望。濟(jì)南“瓷娃娃”罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心主任張曉黎介紹，目前中心掌握的山東省“瓷娃娃”人數(shù)有近500人，主要集中在濟(jì)寧、菏澤、棗莊、臨沂等地區(qū)，家庭一般比較困難，因有的患者是因家族遺傳造成，所以家里會(huì)有兩名甚至多名“瓷娃娃”。

“這一群體現(xiàn)在面臨的三座大山是醫(yī)療、教育、就業(yè)。由于現(xiàn)在很多治療成骨不全的藥物都沒(méi)有在適應(yīng)癥上寫(xiě)上這個(gè)疾病，所以很多患者所需的藥物、鋼釘?shù)榷歼€沒(méi)納入醫(yī)保，患者只能自費(fèi)。而一次手術(shù)費(fèi)用大概6萬(wàn)左右，且隨著他們的生長(zhǎng)還要不斷換鋼釘，醫(yī)療負(fù)擔(dān)很重。目前我們的‘鋼鐵俠’救助項(xiàng)目就是在他們盡可能醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)后，我們?yōu)樗麄儓?bào)銷(xiāo)剩余的費(fèi)用，大概每個(gè)家庭3萬(wàn)元。我們想呼吁國(guó)家盡快將罕見(jiàn)病的藥物納入醫(yī)保，以減輕他們的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。”張曉黎說(shuō)。

張曉黎還表示，“瓷娃娃”們雖然很容易骨折，也沒(méi)有辦法治愈，需要終生就醫(yī)，但他們并不像我們想的那樣脆弱，經(jīng)過(guò)正確的治療康復(fù)，大多數(shù)“瓷娃娃”可以過(guò)上正常人一樣的生活，同樣可以上學(xué)、上班、結(jié)婚甚至生子。“希望全社會(huì)也來(lái)關(guān)心這個(gè)群體，讓我們的愛(ài)不脆弱。”

（濟(jì)南時(shí)報(bào)）

[責(zé)任編輯：楊凡、徐紅梅]

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