一旦患上這種罕見病，想與醫院撇開關系是不可能的

為了治病，病人必須一個月住院一次

這個群將患者們組成一個大家庭

患者病情

28歲的張波，是一名原發性免疫球蛋白缺乏癥患者，這種罕見病在醫學上叫“低丙種球蛋白血癥”。這種免疫力幾乎為零的疾病一旦患上，整個人如同“玻璃人”，如不接受正規治療，患者會反復被細菌或病毒感染，甚至會危及生命。這種病發病率非常低，然而對于張波來說卻是100%。他告訴記者“攤上這個病，只要活著，就得一直用藥。”

患病

張波患病那年25歲，孩子也才剛剛一歲，一家人的希望就是孩子大人都健健康康。所有的故事都要從3年前的那一次高燒說起，那一天張波因為高燒不退，早早下了班，本以為像往常一樣去社區醫院輸液，第二天就沒事兒了，可這一病讓他在醫院里住了將近一個月，“那時候醫院只說我免疫力低，讓多上點營養。”張波說。當時他并沒在意，病好了，就出院了，日子還和往常一樣。拿著一個月兩千的工資，養著老婆孩兒。

兩年后，也就是2016年的大年初一，張波再次因高燒不退住進了醫院。“一過年就進醫院，我覺得不吉利，但當時也只覺得是自身免疫力低，這一輪病毒太厲害。”張波說讓他萬萬沒想到的是，住院的第二天通過全身檢查，醫生說他疑似得了一種罕見病，叫“低丙種球蛋白血癥”，他說當時聽到后面“白血癥”三個字的時候還以為自己得了白血病，瞬間絕望了，再三確認下，才發現自己誤會了，可是這個病聽起來貌似也并不太樂觀。“后來醫生才說，簡單說就是我的抵抗力幾乎為零，但是這種病濟南不能確診，需要到上海或者重慶地區的醫院再檢查下。聽到這，我心里咯噔一下。這和我之前覺得抵抗力低還真不是一回事兒，誰尋思沒有抵抗力也算是一種病。”張波通過網絡大體了解到，這個病到底是怎么回事兒后，他才明白“免疫力缺失不等于免疫力低，根本不是多吃兩個雞蛋喝兩包奶的事兒。”

確診

老人們總說，新年新愿望，為了新的一年圖個好彩頭。就在2016年大年初一這一天，張波許下了這29年來的第一個愿望“健康”。然而往往會事與愿違，張波還是收到了確診通知書。

在趕往上海的途中張波反復查閱相關資料，“我發現這種病都是小孩兒得的多，成人我知道的全國才六七例。本來覺得我不會這么湊巧，還在安慰自己，可能是誤診，可能就是因為當時發燒感冒，抵抗力弱而已，甚至都想到了是儀器出了問題，反正怎么也不會覺得自己有病。”張波說。可就在拿到確診通知單的時候，張波的腦子里閃過的第一個念頭就是“會不會影響孩子。”據張波介紹，這種病大都是因為自身基因變異而引起的，傳男又傳女，非常擔心自己這部分不好的基因會遺傳給下一代。“我媳婦兒說我騙了她，哭著說把病治好再和我算賬。”但是張波卻沒敢告訴她，這病一旦得上，想好卻沒那么容易。

在上海住院期間，張波了解到，來這里確診的山東病號還真不少，其中一個孩子在2015年查出——無丙種球蛋白血癥。由于B淋巴細胞的缺失，導致體液免疫全線癱瘓。當時孩子只有三歲，全身感染將帶給孩子致命的傷害，從此孩子必須生活在沒有病菌的環境中，可是這又怎么可能。于是還是不斷被病毒反復感染，小小年紀還沒有看清這個世界的時候就已經疾病纏身，先是感冒，接踵而來的就是肺炎。好了又犯，犯了就用抗生素，就這樣一個四歲的孩子不斷在感冒和肺炎之間掙扎著。在抗生素的幫助下，感冒、肺炎等癥狀慢慢得到控制，但是免疫力缺陷卻一直沒辦法得到根治，并且還存在被反復感染的巨大風險。

孤獨

病根兒找到了，接下來就是治病。在治病的道路上，張波第一次知道健康有多么的重要。“自打那以后，我非常懼怕感冒，甚至連身邊感冒的人我都要拒他千里之外。這種日子很難受，過年過節家里來人，我都只能躲出去。因為對于我來說一旦中招，一定又會反復高燒不退。”張波告訴記者，他很懷念和朋友同事一起出去玩兒的日子，那時候不管玩到多晚，睡一覺第二天照樣滿血復活，可現在忙活一天下來，甚至有時候到七八點鐘就必須上床睡覺，他感覺自己的體力還不到以前的一半。

只要患上這種病，患病者都是孤獨的。張波的病友，今年只有5歲的小峰，徹徹底底成了一個“孤獨男孩”。小峰身患“無丙球蛋白血癥”，他的父母說在整個青島登記在案的患者僅三人。之前他們的孩子反復感冒，小小年紀卻疾病纏身，鼻竇炎、中耳炎、肺炎、關節炎……為了防止反復感染，孩子變成了“玻璃人”，無法像正常的孩子一樣上幼兒園，他是如此渴望走出家門，走進校園，和其他小朋友們一起玩耍。孩子問的最多的問題就是“媽媽，我為什么不能和其他小朋友一起玩呢？媽媽，我為什么每個月都要打針？媽媽，今天可以帶我去游樂園玩嗎？”

活著

對于這種罕見病現在還沒有成熟的治愈方法，臨床治療以替代療法為主，也就是終生每月按每十斤體重一瓶的量，靜脈注射免疫球蛋白，有嚴重感染時酌情給予加量。

張波現在150斤，也就是說每個月他要注射十多瓶的靜脈人用免疫球蛋白。根據濟南市三甲醫院售價，大概一瓶在540元，也就是說每月只注射此類藥物就至少七千塊。而對于張波來說，每月七千塊的支出，已經遠遠超出自己的能力。沒有辦法，他只能將每月一次的注射改成一個季度一次，一次也只注射8瓶，如果出現感染那之前注射的其實就等于前功盡棄，就只能再注射一次，但他也只是注射6瓶。“只要活著，就得一直用藥。但為了他娘兒倆能過好，我只能減少藥劑量。”張波說，為了每月少花兩三千，他跑遍了濟南各大醫院，最后讓醫生開了個方子，打針的同時配合著吃中藥，這是他目前為止找到的最省錢的治病方法。然而這種方法也是最冒險的，因為不按照正規治療方法靜脈注射免疫球蛋白，很有可能發展為白血病，或者感染肝炎，重癥聯合免疫缺陷很有可能直接要了他的命。

自從張波患病以來，他積極搜索山東省內這類病例，他告訴記者，在病號中他覺得自己還算是幸運的。他了解到，家住青島市郊的一位農民，靠老一輩留下的果樹來維持一家人的生計。孩子9歲那年查出患有“X 連鎖無丙種球蛋白血癥”，然而孩子沒病的時候家里的日子還算湊合，可是孩子一病，一年的收入也剛剛夠孩子三個月的治病錢。后來他們聽說骨髓移植能救孩子一命，夫妻倆想再生個娃來維系孩子的生命。然而不幸的是，生下孩子不久因為過度操勞，孩子的母親年僅四十歲就離孩子而去。“病還沒治好就又沒了媽”，張波不住地感嘆。

擔心

張波告訴記者，他們這種病除了怕與人接觸外，其實也最怕霧霾。“霧霾是最藏毒的，我們這種病人，只要一接觸霧霾，病情馬上就加重。所以冬天里，發病率普遍會高一些。”

來自菏澤的沈先生孩子已經四歲半了，2015年冬天孩子突然感冒發燒，高燒不退，用了藥后燒退了但是過不了一會兒又燒起來了，病反反復復總是不見好。后來沈先生帶著孩子到上海去看病，期間確診孩子患有免疫缺失的罕見病。他告訴記者，孩子在冬天發病比較嚴重，尤其是在霧霾天的時候，幾乎病情就是斷斷續續，時好時壞。有的時候好不容易好了一個月，下一輪嚴重霧霾來后，又再次被病毒感染。

盼頭

張波患病后，搜尋到的山東患此類罕見病的病友10人，這十個家庭迅速抱團組成聯盟，因為家里條件都很困難，高額的醫藥費壓的這十個家庭快喘不過氣，經濟嚴重入不敷出。于是他們在2016年下半年來到山東省人社廳，向相關部門反映了他們面臨的困境和對政策進行調整的渴望。

山東省人社廳信訪處的工作人員收下材料后給他們進行了詳細的解答，并表示將把原發性免疫球蛋白缺乏癥的實際情況向上級及有關部門反饋。

今年2月23日好消息傳來，根據《人力資源社會保障部關于印發國家基本醫療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄（2017年版）的通知》，其中西藥部分，XJ106BA 乙類729 靜脈注射人用免疫球蛋白（限制原發性免疫球蛋白缺乏癥，川崎病新生兒敗血癥，全身性重癥肌無力等病癥）被納入國家醫保目錄。

3月6日這一天，8名患者代表帶著一封感謝信和一面錦旗來到山東省人社廳致謝。也想借此機會了解下，根據他們的情況，報銷比例大概是多少。“不過國家明文規定各地區應于今年7月31號前發布藥品目錄，而具體報銷多少現在還不確定，得等到八月份。不過我們現在也總算是有了盼頭。”張波說。（文中人名皆為化名）

[責任編輯：楊凡、于國奇]

想爆料？請登錄《陽光連線》（ https://minsheng.iqilu.com/）、撥打新聞熱線0531-66661234或96678，或登錄齊魯網官方微博（@齊魯網）提供新聞線索。齊魯網廣告熱線0531-81695052，誠邀合作伙伴。